# Минздрав включил первичный билиарный холангит в перечень орфанных заболеваний

> Источник: 404 Media. Канонический URL: https://404-media.ru/novosti/minzdrav-vklyuchil-pervichnyy-biliarnyy-holangit-v-perechen-orfannyh-zabolevaniy

В российский перечень редких заболеваний добавили первичный билиарный холангит. Теперь в документе числится 306 наименований.

- Рубрика: Новости (https://404-media.ru/novosti)
- Опубликовано: 2026-10-20T21:35:16+03:00
- HTML: https://404-media.ru/novosti/minzdrav-vklyuchil-pervichnyy-biliarnyy-holangit-v-perechen-orfannyh-zabolevaniy
- Markdown: https://404-media.ru/novosti/minzdrav-vklyuchil-pervichnyy-biliarnyy-holangit-v-perechen-orfannyh-zabolevaniy.md
- llms.txt: https://404-media.ru/llms.txt

![Минздрав включил первичный билиарный холангит в перечень орфанных заболеваний](https://storage.yandexcloud.net/404-media/media/2026/10/GMIqZYuf5LKo9nLh1rqS1SuR6c0udgdpC290agrX.jpg)

Минздрав России расширил перечень орфанных, то есть редких, заболеваний. В новую редакцию документа включили первичный билиарный холангит — хроническое аутоиммунное заболевание печени, также известное как первичный билиарный цирроз.

![Минздрав включил первичный билиарный холангит в перечень орфанных заболеваний](https://storage.yandexcloud.net/404-media/media/2026/10/OlRaVdIxjV5agSpJIEuwOiWoknnog60U7VpXtVlw.jpg)

Фото: РИА Новости

С учётом нового наименования в российском перечне теперь числится 306 заболеваний. Изменения содержатся в ведомственном документе, с которым ознакомилось РИА [Новости](/novosti).

## Что известно о заболевании

При первичном билиарном холангите иммунная система ошибочно атакует мелкие желчные протоки внутри печени. Их постепенное разрушение нарушает отток желчи и может приводить к дальнейшему повреждению органа.

К возможным проявлениям заболевания относятся слабость и повышенная утомляемость, кожный зуд, желтуха, а также боль или дискомфорт в правом подреберье. Набор и выраженность симптомов могут различаться.

## Пополнение перечня

Ранее Минздрав включил в список фиброматоз десмоидного типа, первичную эритромелалгию, синдром Рафика и синдром дупликации хромосомы Dup15q.

Расширение перечня орфанных заболеваний должно способствовать более точной диагностике таких состояний. Кроме того, включение диагноза в документ упрощает процедуру регистрации лекарственных препаратов, предназначенных для их лечения.